International PBC-Day: Am 8. September geht der internationale Tag der Primär Biliären Cholangitis (PBC) über die Bühne. PBC ist eine fortschreitende, chronisch-entzündliche Leberer- krankung, bei der körpereigene Zellen die kleinsten Gallenwege angreifen. Unbehandelt kann sie zu Leberzir- rhose und schließlich zu Leberkrebs führen. Betroffen sind vor allem Frauen über dem 40. Lebensjahr.
PBC ist heutzutage gut behandelbar.

Wien, 23.8.2018:  PBC ist eine der häufigsten von vielen seltenen Lebererkrankungen und leider noch immer sehr unbekannt. Es handelt sich um eine dennoch bedrohliche Autoimmunerkrankung. Betroffen sind vor allem Frauen – in Österreich etwa 1 von 1.000 Frauen über dem 40. Lebensjahr. Wir als die Hepatitis Hilfe Österreich – Plattform Gesunde Leber (HHÖ) – Gruppe seltene Lebererkrankungen zeigen auf, wie sich das Leben aus Sicht der PatientInnen darstellt. Es soll aber auch auf den Umstand aufmerksam gemacht werden, dass Lebererkrankungen vor allem noch immer oft zu Unrecht mit einem exzessiven Alkoholkonsum in Verbindung gebracht werden und die betroffenen Patienten nach wie vor stigmatisiert werden. „Um Nichtbetroffenen eine Vorstellung zu geben, wie sich ein Leben mit PBC anfühlt, fordern wir die Menschen auf, die Arme und Hände für eine Minute in die Höhe zu strecken. So müde, wie sie danach sind, ist ein PBC-Patient immer”, erklärt Widhalm, Vorsitzende der HHÖ.

Zu den Symptomen gehört extreme Müdigkeit, Bauchschmerzen, gastrointestinale Störungen, häufig ein unerträglicher Juckreiz unter der Haut und psychische Probleme wie z.B. Depressionen, Angstzustände, Psychosen uvm. Für Außenstehende – die Familie, Freunde oder Arbeitgeber und Kollegen – ist oft nur sehr schwer nachvollziehbar, was ein Leben mit PBC bedeutet, da die Anzeichen nicht gleich sichtbar sind. Die heimischen Krankenkassen haben sich – nicht zuletzt durch massiven Druck der Patientenorganisationen – zum Vorteil der Patienten und Patientinnen im letzten Jahr auch innovativen, neuen Therapien gegenüber geöffnet. Damit ist eine optimale Versorgung der Patienten gesichert. Diese chronisch entzündliche Lebererkrankung kann unbehandelt zu Leberzirrhose und schließlich zu Leberkrebs führen. Eine rechtzeitige Diagnose und eine adäquate Therapie sind daher unumgänglich.

Es gibt derzeit zwei verschiedene, manchmal ergänzende, Therapieansätze, die nur vom behandelnden Hepatologen (Hepatologiezentren für seltene Lebererkrankungen) verordnet werden dürfen und einer strengen Kontrolle unterliegen.

Etablierte Therapie-Optionen:

Als Standardtherapie, in diesem Fall der PBC, hat sich bisher die Ursodeoxycholsaure (UDCA) seit vielen Jahren als günstig erwiesen. Die Wirkung von UDCA basiert auf der Induktion eines bicarbonat-reichen Gallenflusses, Anreicherung von UDCA im Gallensäurepool, einer Hoch-Regulation von Gallensäuren-Transporten und einer Verringerung der Gallensäuren-Synthese in den Leberzellen. Weiters wirkt UDCA anti-apoptotisch und antiinflammatorisch. In Summe führt das zu einem Schutz der Cholangiozyten. Die positive Wirkung konnte in den verschiedenen Stadien der Erkrankung gezeigt werden.

Ab 2016 zusätzlich dazugekommen ist ein FXR-Agonist:
Obeticholsäure (OCA) ist ein halb-synthetisches Derivat der im Körper vorkommenden Chenodeoxycholsäure, zeigt jedoch eine 100-fach höherer Affinitat zum Gallensäure-Rezeptor FXR (Farnesoid X Rezeptor). OCA ist seit 2016 ebenfalls als Therapie-Option bei PatientInnen mit PBC zugelassen. Als Nebenwirkungen zeigte sich manchmal vor allem das Auftreten bzw. die Zunahme von Juckreiz, der aber behandelbar ist.

Auch psychologische Hilfe ist essenziell

Ein weiteres Problem bei PBC: „Die Diagnose und natürlich auch die Symptome einer PBC-Erkrankung sind aber auch eine enorme psychische Belastung, die ebenfalls häufig vernachlässigt wird! Das Problem ist, dass die Kosten für die nötigen psychologischen Behandlungen in den meisten Fällen von den Patientinnen selbst zu tragen sind”, kritisiert Widhalm. „Das ist untragbar!”.

„Neben der Leber sollten auch andere Organe wie Schilddrüse, Knochendichte und die Trockenheit von Au- gen und Mundschleimhäuten Beachtung finden. Falls die medikamentösen Therapieoptionen die Progression der Erkrankung nicht genügend abbremsen, besteht die Möglichkeit einer Lebertransplantation, welche bei PBC ausgezeichnete Ergebnisse mit sehr gutem Langzeitüberleben aufweist”, wird Widhalm vom Beirat der HHÖ berichtet.

Forderung der HHÖ – routinemäßige Blutuntersuchungen und bessere Aufklärung der Hausärzte.

Die HHÖ – Plattform Gesunde Leber wird sich in Zukunft noch sensibler dem Thema PBC widmen. Zudem fordert die HHÖ die Schaffung einer besseren Awareness, raschere Diagnosestellung in qualifizierten Zentren und optimale Behandlung für die Betroffenen. „Die Diskriminierung von PBC-Patienten muss ein Ende ha- ben”, In diesem Zusammenhang macht sich die HHÖ mit ihrer Vorsitzenden Angelika Widhalm auch für routinemäßige Blutuntersuchungen stark, die bei Personen ab dem vollendeten 40. Lebensjahr durchgeführt werden sollen. „Dann könnten Betroffene rasch identifiziert und einer therapeutischen Versorgung zugeführt werden”! Dazu ist aber als erste Voraussetzung eine bessere Aufklärung und Information der Hausärzte notwendig, die bei dementsprechender Aufmerksamkeit viel rascher eine Diagnose herbeiführen könnten.

Angelika Widhalm

Rückfragen richten Sie bitte an

HHÖ-Vorsitzende Angelika Widhalm, Tel: 01/581 03 28 oder 0676/5204124; E-Mail: info@gesundeleber.at;

Besuchen Sie auch zusätzlich: www.pbc-foundation.org.uk;